Síndrome de pfeiffer (acrocefalosindactilia tipo V): a propósito de un caso / Pfeiffer syndrome (acrocephalosyndactyly type V): apropos of one case

Se presenta un escolar masculino de siete años con: acrocefalia (turribra quicefalia), hendiduras palpebrales de inclinación antimongoloide, hipertelorismo, sindactilia en manos y pies, clinodactilia en quintos dedos, primer dedo del pie corto y ancho, con inteligencia normal baja, identificado como síndrome de Pfeiffer, acrocefalosindactilia tipo V. En 1964, Pfeiffer describió este síndrome de carácter familiar, que puede asociarse a otras malformaciones más complejas como el cráneo en hoja de trébol y atresia de coanas. Sólo ubicamos ocho comunicaciones en la bibliografía internacional, siendo éste el primer caso en el país

Absceso cerebral en niños: estudio de 13 casos / Brain abscess in children: study of 13 cases

La presencia de un absceso cerebral es un verdadero reto en los pacientes pediátricos; su diagnóstico precoz, un vigoroso tratamiento o una intervención quirúrgica a tiempo han mejorado en forma notable la evolución clínica y el pronóstico del paciente. Presentamos trece casos de absceso cerebral en niños, manejados en la Unidad de Neuropediatría del HMPC en el lapso 1980-1988 apreciándose la mayor incidencia en la edad escolar en el sexo femenino; en cuanto a su manifestación clínica de inicio hubo predominio de sintomatología correspondiente a hipertensión endocraneana y de irritación meníngea. Considerando los factores predisponentes de mayor revalencia se encontró una alta relación con las cardiopatías congénitas cianógenas (53,7%), los procesos supurativos ópticos (23,1%) y la patología en cuestión. Se hace hincapié en el tratamiento antimicrobiano y neuroquirúrgico cuando así lo ameritase de acuerdo a la evolución clínica; en nuestro estudio el 61% de los pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente. Consideramos de importancia el manejo neuropediátrico de esta entidad nosológica así como su diagnóstico precoz y tratamiento quirúrgico cuando esté formalmente indicado

Hemiplejia infantil aguda / Acute infantile hemiplegia review of 31 cases

Se presenta una revisión de 31 niños con hemiplejia de instalación aguda adquirida en el período postnatal atendidos en las Unidades de Neuropediatría y Neurología Pediátrica de los Hospitales "Miguel Pérez Carreño" de Caracas y "Angel Larralde" de Valencia, respectivamente, entre Julio de 1983 y Junio de 1988. Se analiza su incidencia anual, etiología y frecuencia por grupos etario, sexo, manifestaciones clínicas, electroencefalográficas y neurorradiológicas (tomografía axial computarizada y angiografía carebral) asi como también el tratamiento y las secuelas encontradas. Consideramos que no se trata de una entidad infrecuente en nuestro medio como se supone y por lo que se deben utilizar todos los recursos diagnósticos disponibles para ofrecer un tratamiento médico o quirúrgico adecuado